1Residente de Pneumologia
2Residente de Hematologia
Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - Univ. Fed. do Rio de Janeiro
A.C.M.S. , 21 anos , branca , brasileira , solteira , estudante , natural do Rio de janeiro , reside atualmente em Santa Cruz(RJ) .
" cansaço e dor nas juntas "
A paciente relata início do quadro em dezembro de 1996 com fadiga , febre diária de 38- 38,5°C ,associada a tosse seca . Evoluiu com piora do quadro respiratório , alteração do padrão da tosse que tornou-se produtiva .Procurou atendimento médico tendo realizado diversos exames (laboratoriais e radiológicos ) tendo sido diagnosticada pneumonia tratada inicialmente com amoxicilina sem sucesso .Houve alteração do tratamento sendo empregados clavulin® e posteriormente Roxitromicina .Evoluiu com melhora do quadro inicial porém persistiu a tosse seca , observou ainda dispnéia à grandes esforços , adinâmia e febre esporádica não aferida .Queixou-se do aparecimento de artralgia em fevereiro de 1997 de caráter simétrico acometendo punhos , cotovelos , joelhos , metacarpo-falangeanas (inclusive distais ) associada a emagrecimento de aproximadamente 10 kg em dois meses . Foi então referida para internação no setor de clínica médica do HUCFF para investigação diagnostica em abril de 1997 .
Reside em apartamento com boas condições de higiene e saneamento , nega tabagismo , etilismo , uso de drogas ilícitas ou promiscuidade sexual .Nega viagem no último ano .
Lúcida , orientada , hipocorada (++/4+) , hidratada , acianótica , anictérica , afebril , taquipneica , taquicardica , com pulsos cheios amplos .Sem adenomegalias ao exame físico , presença de microstomia e pequena telangiectasia única em lábio inferior.
Ap. cardiovascular - RCR em 2T , P2 > A2 , VD palpável , sem sopros .
Ap. respiratório - MV universalmente audível , expansibilidade e FTV normais , estertores finos teleinspiratórios bibasais
Abdome - peristalse normal , sem massas ou visceromegalias , espaço de Traube livre , fígado sob o RCD .
Membros superiores - pulsos amplos isócronos e isóbaros , dor em punhos (manobras de Phalen e tynel negativas ) , nódulo subcutâneo endurecido indolor próximo ao cotovelo direito .
Membros inferiores - dor em joelhos , sem sinais flogísticos .
Rx de tórax - Infiltrado intersticial bilateral ( em lobos inferiores e lobo médio ) , aumento da área cardíaca .
T.C. de tórax - Infiltrado intersticial apical bilateral , infiltrado intersticial bibasal , infiltrado do tipo "vidro fosco " presença de bolha subpleural e alterações císticas do parenquima pulmonar , aumento da área cardíaca e presença de adenomegalias mediastinais paratraqueais e subcarinais .
Prova de função respiratória - Padrão restritivo acentuado , prova broncodilatadora negativa .
Hemograma - 3,60 milhões de hemáceas , hemoglobina = 11 g/dl , hematócrito = 33% , VGM = 84 , CHCM = 33 , leuc = 4100 ( 0/0/0/0/13/66/18/3 ) 318 mil plaquetas , VHS = 120mm/h
FAN + 1 : 80 homogêneo salpicado , C 3 = 114(N= 85-195) , C 4 25,5 (N = 20-40), Látex + 1 : 40 PPD não reator , ELISA anti-HIV negativo
Lavado broncoalveolar - 4 células , 90% de PMNs e 10 % de mononucleares , BAAR - , fungos - , culturas para BK e fungos negativa , vários bastonetes Gram. negativos , K. pneumoniae ( sem dados quantitativos ) com ampla sensibilidade aos antimicrobianos.
Hemograma - hem = 3,79 milhões , Hb = 11g/dL , HT = 32% , VGM = 85 , CHCM = 33 , leuc = 4000( s/ desvio , com linfopenia ) , plaquetas 360.000 , VHS = 116 , INR = 1,17 , PTT = 37 (contr = 36 ) .Bioquímica normal , Ca++ =8,5 (normal ) .
Gasometria arterial em repouso - PH = 7,47 ; PO2 = 66,3 ; PCO2 = 28,7 ; HCO3 = 20,4 ; BE = - 0,8 ; SO2 = 94,1% .
EAS normal , clearance de creatinina = 105 ml/min , ptn urinária = 70 mg/24 h , Cálcio urinário normal .
FAN + = 1: 60 homogêneo periférico salpicado , anti -dsDNA negativo ,VDRL negativo
Rx de tórax - infiltrado intersticial bilateral acometendo lobos inferiores , aumento da área cardíaca , aumento de VD .
TC de tórax - infiltrado intersticial difuso em pulmão direito , infiltrados alveolares em ambas bases pulmonares ( infiltrado em vidro fosco ) , bronquiectasias em lobo inf. Esquerdo , áreas de enfisema em lobos superiores , aumento da área cardíaca , adenomegalias paratraqueais e subcarinal .
Ecocardiograma transtorácico - Hipertensão arterial pulmonar leve , discreta insuficiência tricuspide , fluxo normal em válvula pulmonar , artéria pulmonar dilatada .
Cintilografia pulmonar com Ga 67 - hiperfixação em pulmão direito em incidência anterior e posterior e lateralmente em ambos pulmões .
Cintilografia dinâmica esofageana - tempo total de transito = 12 s ; curva incoordenada ; movimentos retrógrados presentes . Conclusão ; distúrbio motor esofageano .
anti - RNP reagente 1:50mediastinoscopia - pequenas adenomegalias mediastinais ; realizada biópsia de linfonodo paratraqueal .
Biópsia de linfonodo paratraqueal - hiperplasia reativa ; processo inflamatório crônico .
1-Doenças infecciosas :
2- Doenças linfoproliferativas :
A doença parenquimatosa pulmonar ocorre em 10 % dos pacientes em sua apresentação e em até 50% das necropsias , este tipo de lesão caracterizada por sua baixa densidade radiológica freqüentemente é confundida com infecção ou mesmo linfangite e se correlaciona quase sempre com adenopatia mediastinal uma vez que representa invasão direta por contiguidade da lesão mediastinal ou hilar .O quadro clínico é composto de tosse seca , dispnéia e sintomas constitucionais que estão presentes em aproximadamente ¼ dos casos , é raro o surgimento de fibrose e hipertensão pulmonar .
Podem acometer os pulmões por lesão direta ou quando tem sua origem no tecido linfóide brônquico , o padrão radiológico é intersticial e até 50% tem envolvimento de linfonodos mediastinais . A doença extra nodal é ainda mais freqüente em pacientes HIV positivos .
É uma resposta imune que envolve linfócitos B e T e cursa com gamopatia policlonal , tem carater sistêmico e pode haver artralgia , febre , sudorese , perda ponderal , adenopatia , pneumopatia intersticial e vasculite .Apesar de ser uma doença benigna esta é condição predisponente a linfoma imunoblástico que ocorre em mais da metade dos casos .
Os chamados pseudolinfomas ou pneumonia linfóide são hoje considerados linfomas primários pulmonares decorrentes de proliferação monoclonal de linfócitos derivados do tecido brônquico (Bronchial Associated Lymphoid Tissue ) , Atingem habitualmente pacientes idosos e se associam a doenças autoimunes em especial a sindrome de Sjögren
É uma doença rara ocorrendo com maior freqüência em pacientes do sexo feminino em idade fértil que se caracteriza pela proliferação benigna de músculo liso nas paredes de linfócitos do trato respiratório inferior , pleura , mediastino e peritoneo .
O padrão radiológico é de início puramente intersticial podendo evoluir para retículo - nodular , o quadro clínico varia de assintomático à dispnéia de grau variável hemoptise e pneumotórax espontâneo .
3- Doenças inflamatórias :
No LES as estruturas intratorácicas estão envolvidas em 2/3 dos casos sendo o acometimento pleural o mais comum . O padrão de pneumopatia intersticial bilateral e fibrose pulmonar está presente em 10% dos casos com a hipertensão pulmonar ocorrendo em mais da metade dos pacientes .Adenomegalias estão presentes em até 20% dos portadores de LES e apesar de infreqüente , é descrito o envolvimento mediastinal .
A artrite reumatóide é uma doença cujos primeiros relatos datam do século II no entanto a doença pulmonar só veio a ser descrita em 1947 .A fibrose pulmonar é encontrada em 2 a 5 % dos casos sendo anatomopatológicamente indistinguível da fibrose pulmonar idiopática .O quadro respiratório pode preceder a doença articular em até 10% dos casos no entanto é mais freqüente em homens com mais de 50 anos e elevados títulos de fator reumatóide .As manifestações clínicas são tosse seca , dispnéia , estertores e baqueteamento digital . A adenopatia mediastinal foi descrita primeiramente em 1980e o uso cada vez mais frequente da T.C. tem nos mostrado incidências cada vez mais elevadas .
Esse quadro de alveolite neutrofílica associada à fibrose progressiva das unidades alvéolo-capilares é mais frequente em homens entre a sexta e oitava décadas e se manifesta clinicamente por tosse seca e dispnéia que pioram após infecção viral .Artralgia pode ocorrer e é em geral de grandes articulações , o baqueteamento digital e a hipertensão arterial pulmonar estão presentes em 70% dos casos . A prova de função respiratória exibe um acentuado padrão restritivo e uma importante redução da DLco , a gasometria arterial revela habitualmente alcalose respiratória associada a hipoxemia . Marcadores sorológicos inespecíficos podem estar presentes em baixos títulos sendo eles crioglobulinas (41%) , hipergamaglobulinemia (40%) , fator reumatóide (14%) , FAN (7%) . A T.C. revela fibrose , bronquiectasias , infiltrados alveolares em vidro fosco e raramente adenopatia mediastinal .
Envolvimento do trato respiratório ocorre em algum momento da evolução da maioria dos casos de sarcoidose . Tipicamente a sarcoidose é uma doença intersticial que envolve alvéolos , vasos e bronquíolos de forma a causar alterações significativas da troca gasosa e pneumopatia restritiva .A adenopatia mediastinal é a doença torácica mais frequente costumando ser simétrica e bilateral , porém com o uso cada vez mais ferquente da T.C. adenopatias em todo mediastino tem sido descritas mesmo em locais considerados atípicos na era da radiologia convencional .Os infiltrados pulmonares habitualmente são intersticiais difusos podendo haver também lesão retículo-nodular , nodular ou cavitária .
A hipertensão arterial pulmonar pode ser secundária a doença intersticial ou devido ao acometimento primário da vasculatura pulmonar .Até 50% dos pacientes tem doença articular e esta em geral é de grandes articulações e transitória , mas pode cronificar e tornar-se deformante . Não há testes específicos para a sarcoidose que não a biopsia e mesmo na ocorrência de um quadro clínico sugestivo estas devem ser realizadas para afastar neoplasia e infecção .
· scan com GA67 e a dosagem da enzima conversora de angiotensina , antes tidos como necessários , hoje são dispensáveis devido a sua baixa especificidade , ausência de valor para o prognóstico ou follow up .Mesmo a análise do lavado broncoalveolar que muito nos ensinou a cerca da imunopatogênese da sarcoidose não tem valor específico.
· O teste de Kveim-Siltzbach ( onde fragmento de baço ou linfonodo homogeneizado de paciente com sarcoidose é injetado por via intra dérmica para posteriormente se realizar biópsia local ) não é utilizado por não estar amplamente disponível , carecer de padronização e não ser aprovado pelo F.D.A.
Acometimento pulmonar foi o primeiro extra cutâneo descrito em pacientes com esclerodermia em 1889 pôr Finlay quase 150 anos após a descrição inicial da doença .A maior parte dos casos de esclerodermia ocorre em pacientes do sexo feminino( 3 F : 1 M) entre a quarta e sexta décadas com o padrão de doença difusa . Assim , em geral a infiltração cutânea é o achado mais proeminente , porém pode se encontrar limitado as mãos na sindrome CREST ou ainda não haver lesões cutâneas nos raros casos de escerodermia sin escleroderma (forma considerada difusa onde há acometimento apenas visceral e vascular ) .
A adenopatia mediastinal passou a ser descrita em pacientes com esclerodermia na década de 90 e em algumas séries ocorrem em até 21 % dos pacientes com infiltrados pulmonares e em até 8% dos pacientes sem doença pulmonar essas adenomegalis são em geral resultado de hiperplasia reativa ao processo de alveolite ou mesmo a infeções crônicas subclínicas de bronquiectasias quando os macrófagos alveolares produzem um maior número de citocinas , em especial a IL-1 levando a proliferação linfóide .O número de linfonodos parece ser proporcional a extensão do acometimento pulmonar .
No entanto apesar de poder ser justificado pelo próprio processo inflamatório decorrente da evolução da doença , o surgimento de adenopatia mediastinal deve suscitar outros diagnósticos . Em nosso meio tuberculose deve ser afastada devido a sua elevada prevalência .Porém há algumas doenças que se associam especificamente a esclerodermia podendo justificar tal quadro clínico .Em 1988 Sharma ( UCLA ) descreveu em 8 pacientes uma sindrome de superposição sarcoidose-esclerodermia sendo que estes pacientes tinham em sua maioria sindrome CREST e seus linfonodos mediastinais revelaram-se granulomatosos , ainda em alguns casos em que havia acometimento pulmonar a biópsia transbrônquica selou o diagnóstico de pneumopatia intersticial pôr sarcoidose .Um outro diagnóstico possível é o de carcinoma bronquíoloalveolar , há relatos de incidência aumentada de CA bronquíolo alveolar em pacientes com esclerodermia quando comparados a população normal . Os pacientes de maior risco são aqueles com mais de dez anos de doença pulmonar e as áreas com mais fibrose parecem ser as mais suscetíveis ao seu surgimento .
- Doença pulmonar na esclerodermia
-Presente em até 2/3 s dos casos- Diagnóstico
- HRCT-Tratamento
| alveolite | ciclofosfamida oral + prednisona (baixas doses) |
| tromboembolismo pulmonar recorrente | anticoagulantes |
| trombose in situ | anticoagulantes |
| hipertensão pulmonar | Bloq. Canal de cálcio O2 suplementar Óxido nítrico prostaciclina |
| doença terminal | transplante |
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