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Afecções dos Gânglios da Base
Autor: Jean Fabrício de Lima Pereira
Aluno do quinto ano da Fac. de Medicina da Universidade Federal da Paraíba
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Considerações anatômicas : existe na intimidade da substância branca e separada do córtex cerebral um grupo de núcleos ricos em células e revestidos das características de substância cinzenta, denominados de gânglios da base, constituídos pelos núcleos caudado e lenticular, formando o corpo estriado.
Classificação : podem-se classificar como síndromes do sistema extrapiramidal, subdividindo-se em síndromes do paleoestriado (doença de parkinson) e síndrome do neoestriado (coréia aguda de Sydenhan como protótipo).
Parkinsonismo
Conceito : doença dismetabólica dos gânglios da base provocada por alteração no metabolismo das catecolaminas.
Classificação etiológica : a doença pode ser primária ou secundária.
· Primária ou idiopática : corresponde a 80% dos casos, sendo aí caracterizada a doença ou mal de Parkinson, existeindo também uma forma juvenil (atrofias palidais).
· Secundária : pode estar associada a inúmeras causas conhecidas.
medicamentos - fenotiazina, reserpina, clorpromazina e haloperidol
infecções - neurolues (estriatites sifilíticas), cisticercose, encefalites, AIDS
intoxicações - monóxido de carbono, manganês
vascular - AVCs, arteriosclerose
trauma - grandes TCEs ou microtraumatismos repetidos
tumores - principalmente de região temporal, comprimindo o diencéfalo
Heredodegenerativas - Degenerações olivo-ponto-cerebelares, doença de Wilson (provoca deposição de cobre).
Parkinson-Plus - paralisia supranuclear progressiva, Síndrome de Sky-Droger (degeneração estriatonigral)
Doença de parkinson
Introdução : É uma doença degenerativa, progressiva, que leva a uma diminuição das células da substância negra. A causa é desconhecida, havendo franca disfunção nigropalidal e redução da síntese de dopamina.
Incidência : é alta, variando em alguns trabalhos de 1:100 até 1:200, assumindo aspecto epidêmico nas faixas etárias mais elevadas (acometendo 1% da população idosa em alguns trabalhos). Tem predileção pelo sexo masculino (55 a 60%), ocorrendo os primeiros sintomas habitualmente aos 60 anos.
Fisiopatologia : o ponto de união entre a doença de Parkinson e todos as demais síndromes afins é a degeneração da substância negra levando à disfunção do sistema dopaminérgico nigro-estriado. Logo, as manifestações clínicas destas afecções são representações desta atividade estriada anormal, pois o seu compartimento estriófugo (mediado pela acetilcolnina) perde a mediação inibitória do compartimento estriópeto (mediado pela dopamina).
Apresentação clínica : é bastante rica, permitindo um diagnóstico fácil na grande maioria dos casos.
Sintomas iniciais - modificação do talhe na escrita (assinatura diferente, por exemplo), perda da agilidade muscular para atos que eram (bradicinesia) ,até então, corriqueiros, lentificação da marcha e disartria.
Tremores - aparecem logo após ou concomitantemente aos sintomas descritos, sendo um tremor ao repouso do membro (em geral uma mão ou alguns dedos), vindo aí a ser diagnosticada pelo fato do paciente se sentir incomodado e procurar o médico. Os tremores são movimentos rítmicos e estereotipados, gerando comparações como dedo de "contador de moedas" e "desfiador de rosário". Diminuem ou até desaparecem ao s movimentos voluntários. Tem estreita relação com as emoções, sendo exacerbadas pelo estresse emocional.
Fácies : paralisada, torna-se inexpressiva, não traduzindo qualquer emoção (máscara parkinsoniana), sendo por vezes pletórica e seborréica, com boca entreaberta (por onde pode escorrer saliva nos casos avançados).
Atitude : tendência à ântero-flexão do tórax e cabeça, braços ligados ao tronco, joelhos por vezes semifletidos. Ao deitar-se, há o sinal do travesseiro fictício (o paciente não deita a cabeça pela hipertonia dos esternocleidomastóideos), cabendo o teste de Wartemberg (soergue-se a cabeça do paciente e solta-se de repente, o doente mostrará queda vagarosa ou pescoço congelado).
Marcha - pequenos passos, tronco pendido à frente, perda dos movimentos automáticos dos braços à caminhada (braços colados ao tronco). Os passos podem tornar-se rápidos com intuito de alcançar apoio, chegando mesmo à queda.
Força e coordenação musculares : não estão comprometidas, podendo porém manifestar alterações no exame físico pela intensa rigidez muscular.
Movimentação passiva - rigidez anormal, do tipo céreo ou plástico, sem predileção por grupos musculares. Os membros em alavanca demonstram a existência de interrupções repetidas á movimentação, dando o sinal da roda denteada; além disso, observa-se que o paciente restringe cada vez mais o raio de rotação da articulação escápulo-umeral (roda de moinho).
Discurso : demostra fala monótona, arrastada, sem modulação de tons, com hipomimia (perda da mímica facial).
Escrita - revela mudança de talhe, tornando-se até diminutas (micrografia) e trêmulas.
Prova índex-índex - fica dificultada, mostrando os dedos esgrimistas (duelam-se).
Reflexos axiais da face - em geral exaltados (oroorbicular, massetérico e nasopalpebral).
Instabilidade postural - verificada ao puxar repentinamente o tronco do paciente.
Sensibilidade - não se altera. Raríssimos casos de dores intensas (talãmico-símile).
Nervos cranianos - o exame pode mostrar alterações inespecíficas, em geral normal.
Psiquismo - desenvolvimento bastante comum de depressão pela incapacidade imputada pela doença.
Escala evolutiva de Hoehn e Vahr : dá subsídios evolutivo-prognósticos.
1 - comprometimento unilateral
2 - comprometimento bilateral ou axial sem distúrbio de equilíbrio
3 - alteração do equilíbrio ao mudar de direção ou após empurrão na posição ortostática
4 - incapacidade severa, dificuldade para levantar-se, só deambulando com apoio
5 - desenvolvimento severíssimo da doença, confinado ao leito ou cadeira de rodas.
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Tratamento : o plano terapêutico baseia-se nas seguintes drogas.
Anticolinérgicos - tri-hexifenidil (artane) e bipeideno (akineton). Agem reduzindo a ação colinérgica, principalmente nos tremores. Dose de 2 a 8mg/dia. Não usar em glaucomatosos ou prostáticos. Deve ser utilizado como medicação de primeira escolha nos quadros iniciais em pacientes jovens.
Levodopa - (sinemet e prolopa, associada a inibidores de descarboxilase). Aminoácido precursor da dopamina, teve grande êxito no ínico, porém ficou comprovado que seu efeito vai decaindo em 4 a 5 anos (pelo bombardeio freqüente nos receptores dopaminérgicos com doses de dopamina supra-fisiológicas) além de provocar efeitos muito incomodativos e invalidantes com o uso crônico (discinesias coréicas ou distônicas, flutuações de rendimento da droga tipo on-off e fenômenos psíquicos) . Seu uso atual é alvo de controvérsias, alguns usam-na como droga de primeira escolha, considerando os efeitos crônicos como resultado da própria evolução da doença, já outros usam-na com mais cautela, evitando doses muito grandes, o mínimo necessário para um bom nível de desempenho motor.
Amantadina - (mantidan) 100 a 200mg/dia. Aumenta a síntese de dopamina e liberação nos terminais sinápticos. Tem efeito modesto quando isolado, tendo bom efeito quando associados às drogas de primeira escolha. Seu efeito decresce com o tempo (8 meses em geral), devendo-se suspender a dose por certos períodos.
Agonistas dopaminérgicos - Bromocriptina (parlodel, 10 a 15mg/dia), havendo também o pergolide (1-4mg/dia) e lisuride. Devem ser utilizados associado à levodopa assim que se certifique que a dose de levodopa não esteja mais sendo suficiente, a fim de evitar doses maiores e efeitos indesejáveis.
Selegilina - (5mg, 2x/dia, após desjejum e almoço) Associa-se à levodopa.
Antidepressivos - (imipramina, amitriptilina, prozac, etc) Devem ser utilizadas com cuidado, mas sem hesitação, pois a depressão pode ser fator importante na não aderência do paciente ao tratamento.
ß -bloqueadores adrenérgicos - quando houver tremor postural.
Anti-oxidantes - Vitaminas C e E.
Modelo terapêutico sugerido : deve seguir a premissa da menor dose necessária de levodopa. Os pacientes jovens (<70 anos) podem se beneficiar muito mais iniciando-se com anticolinérgicos ou amantadina e seligilina, deixando-se a levodopa e agonistas para etapas mais posteriores; uma vez iniciada a levodopa, associá-la com agonistas logo quando do decréscimo de sua ação. Os pacientes idosos, mais sensíveis aos efeitos colaterais dos anticolinérgicos, podem ser iniciados com levodopaterapia, logo associada à agonistas ou seligilina.
Não se deve esquecer da fisioterapia e principalmente estímulos aos exercícios, que melhoram a qualidade de vida do paciente e retardam o aparecimento dos sintomas avançados.
Cirurgia - passou a ser encarado como útil a partir da introdução das técnicas estereotáxicas de talamotomia e subtalamotomia com bom resultado clínico. O perfil do paciente cirúrgico seria aquele com rigidez muscular e/ou tremor unilateral, principalmente no lado não dominante (destro com tremor esquerdo) sem boa resposta ao tratamento conservador. O implante de tecido de supra-renal e cérebro de fetos humanos ainda é puramente experimental e desprovido de fatos comprobatórios.
Síndromes Coréicas
Conceito : o termo coréia denota movimentos involuntários irregulares, relativamente rápidos, de breve duração e sem seqüência definida. Ocorrem especialmente nas extremidades (mãos e antebraços principalmente) e na face. Relaciona-se ao desequilíbrio entre a atividade dopaminérgica (aumentada) e a colinérgica (reduzida) por comprometimento patológico desta última.
Classificação : podemos subdividi-las em agudas e crônicas.
Agudas :
Coréia de Sydenham - incluindo sua variante gravídica
Imunológica - LES disseminado
Metabólica - hipernatremia, hipoparatireoidismo
Iatrogênica - L-Dopa, hidantoinatos, anticoncepcionais orais
Vascular - doença cerebrovascular
Hematológica - policitemia vera
Infecciosa - encefalite
Crônicas :
Doença de Huntington
Coréia senil
Doença familiar benigna
Exames complementares : tem intuito de verificar a origem, envolvem:
Hemograma, VHS, antiestreptolisina O - febre reumática
Células LE, anticorpos antinucleres - LES
Anticorpos antifosfolípides, perfil lipídico - doença vascular
EEG, ECG, TC e RNM - demais patologias
Vamos nos deter nas entidades coréicas de maior incidência.
Coréia de Sydenham
Conceito : síndrome coréica ainda parcialmente desconhecida, que acomete mais crianças. É atualmente considerada como dependente de processo infeccioso, tendo vínculos patogênicos indiscutíveis com a febre reumática, podendo vir isolada em pequena parte dos casos (25%).
Epidemiologia : incide habitualmente na infância e adolescência (5 a 15 anos) mais no sexo feminino (3:1). A variante nos primeiros meses de gravidez é freqüente especialmente em pacientes que sofreram da afecção na infância.
Sintomatologia : incluem movimentos anormais de grande amplitude, predominantemente nas grandes articulações, podendo afetar a mímica e outros grupos de inervação craniana, hipotonia ou atonia ("bonecos de pano"), labilidade emocional. Pode levar a fenômenos como disartria e até disfagia cronicamente. A mão pode estar pronada ao exame físico.
A marcha torna-se dificultada e até impossível, assim como atos corriqueiros, como alimentar-se, barbear-se, etc. Tais movimentos "parasitas" acentuam-se pelos movimentos voluntários e emoção, desaparecendo durante o sono.
A evolução costuma ser favorável, sendo as repetições cíclicas do quadro uma complicação temível mas freqüente.
Exames complementares : testes para febre reumática (VHS, ASLO, etc.)
Tratamento : arrola três aspectos distintos, o controle da movimentação coréica, o tratamento das manifestações reumáticas e o controle profilático.
Controle da coréia - aconselha-se repouso absoluto na primeira semana, evitando-se muitos estímulos auditivos e visuais. Como droga de eleição temos o Haloperidol (2 a 6mg/dia) que é um neuroléptico bloqueador dos receptores pós-sinápticos dopaminérgicos.
A clorpromazina e trifluoperazina também podem ser tentados. Alguns derivados diazepínicos como fenobarbital e diazepan são utilizados para induzir sonolência e conseguir maior repouso e alívio dos sintomas. Pode-se ainda usar mão do valproato de sódio.
Manifestações reumáticas - corticoterapia com prednisona (30 a 40mg/dia), com redução gradual da dosagem.
Controle profilático - antibioticoterapia em diversos esquemas, em geral com penicilina benzatina (1.200.000U a cada 15 dias).
Doença de Huntington
Conceito : doença rara de base degenerativa com características autossômicas dominantes (gene alterado no braço curto do cromossoma 4), manifestando-se como degeneração progressiva dos neurônios do córtex e gânglios da base (núcleo caudado).
Epidemiologia : incide igualmente em homens e mulheres, sendo de transmissão familiar dominante. A idade de aparecimento dos sintomas varia dos 25 aos 60 anos, em média aos 35 anos. Em gerações sucessivas observa-se a antecipação, isto é, idade cada vez menor do aparecimento dos sintomas.
Sintomatologia : observa-se decadência mental progressiva, seguida ou acompanhada de movimentos coreiformes, por vezes em um lado do corpo e alastrando-se ao outro. A alteração da mímica manifesta careteamentos contínuos, além de disartria e disfagia progressivas. A fala pode se tornar ininteligível e os engasgos freqüentes. A labilidade emocional também está presente na maioria dos casos.
A evolução é inexorável, levando à morte após 15 ou mais anos após o início dos sintomas; certos pacientes se suicidam, devendo ficar a família atenta às crises depressivas.
Exames complementares : a tomografia demostra perda de área cortical, com ventrículos aumentados (em asa de borboleta); o exame de líquor mostra dosagem de GABA bastante reduzida.
Tratamento : é puramente sintomático, restringindo-se ao controle dos movimentos coréicos no mesmo esquema da coréia de Sidenham, assim como derivados benzodiazepínicos similar à patologia já citada. A depressão psíquica pode e deve ser analisada por um psiquiatra, tendo os antidepressivos tricíclicos (imipramina, etc) um bom papel. Não se deve esquecer também do aconselhamento genético.
Qualquer dúvida ou sugestão envie um e-mail para Jean fabrício de Lima Pereira
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