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Anemia Falciforme



Carlos Eduardo Schettino Azevedo

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Carlos Eduardo Schettino Azevedo, Médico, Mestre em Medicina na área da Pediatria é Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Brasil.

Nos últimos 25 anos, tem dedicado grande parte do seu tempo e energia aos estudantes de gradução e pós-graduação e às crianças doentes do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG), tanto nos pacientes internos ( Enfermaria ) quanto aos pacientes externos (Ambulatório). Também tem realizado estudos clínicos e coordenado programas educacionais. Durante este periodo teve a oportunidade de diagnosticar e acompanhar, como pediatra geral, vários casos de doença falciforme. Desenvolveu um projeto de pesquisa, que está em andamento, sobre o uso do ácido fólico de rotina e a correlação com os níveis plasmáticos desta substância em crianças falcêmicas.

Em 1993, foi criado o Centro de Referência para Doença Falciforme após credenciamento do IPPMG pelo Ministério da Saúde. Foi convidado e aceitou integrar o grupo, reconhecendo a importância do papel do pediatra geral dentro desta equipe de especialistas.

Atualmente está ainda mais envolvido com os cuidados para estes pacientes.Coordenou a confecção de material técnico-educacional ( folder ) produzido pela equipe.

Introdução

A doença falciforme inclui um grupo de alterações genéticas carcterizadas pela predominância da heoglobina S. Esta hemoglobina anormal confere às hemácias a forma de foice. As manifestações clínicas da doença falciforme são anemia crônica por destruição das hemácias ( tipo hemilítico ) e os fenômenos

trombóticos muitas vezes acompanhadas de dor de intensidade que pode ser muito variada. Apesar da gravidade da doença ser extremamente variável os seus portadores necessitam de cuidados de saúde regulares desde a infância até a idade adulta.

Atualmente estima-se que a doença falciforme esteja presente em 20 a 30 mil brasileiros com o aparecimento de 2.500 casos novos por ano, 20% deles não vão atingir a idade de 5 anos, por complicações diretamenterealcionadas à hemoglobinopatia. Assim,é um problema de saúde pública. O diagnóstico prcecoce e a terapia adequada representam papel fundamental na redução da morbidade e da mortalidade nestas crianças.

No estado do Rio de Janeiro, o IPPMG, Hospital Pediátrico da UFRJ vem, nos ultimos 30 anos acumulando experiência no atendimento destes pacientes e foi reconhecido em 1993 como Centro de Referência Regional de Doentes Falciformes.

Objetivos

1- Proporcionar um atendimento integrado (Pediatria geral, Hematologia e Hemoterapia ), visando um acompanhamento que possa uniformizar o tratamento, e com isso reduzir as complicações,prevendo-as, ou detectandoas, e tratando-as o mais precocemente possível.

2- Desenvolver pesquisas clínico-laboratoriais relacionados a esta condição.

3- Oferecer informações à criança e seus faniliares sobre a doença, evolução e prognóstico e com isso possibilitar uma melhor qualidade de vida para estes pacientes.

Atividades Desenvolvidas no Centro

1- Recepção e recadastramento dos casos de doença falciforme

(SS,SC,SbTalassemia)confirmados por eletroforese de hemoglobinas.

2- Tratamento clínico-hematológico e hemoterápico às crianças portadoras da doença.

3- Apoio psicológico às crianças através de acompanhamento, quando necessário,pelo

serviço de psicologia.

4- Apoio social às crianças e seus familiares na aquisição do cartão de identidade de paciente

falcêmico, na inscrição do programa da FETRANSPOR para obtenção do vale especial

para pacientes crônicos, etc.

5- Promoção de reuniões periódicas dos pacientes, faniliares e amigos com a equipe de saúde

envolvida, na intenção de trocar experiências e eventualmente

criando um grupo de mútua ajuda.Pretende-se assim alcançar uma melhor compreensão

da doença e cosequentemente promover maior adesão ao tratamento ambulatorial

intercrítico.

Fluxograma de Atendimento

Equipe Envolvida

Coordenadora :
Profa. Clélia O. Berthier ( Hemoterapia Pediátrica)
Supervisora:
Dra. Maria Célia Guerra Mumme ( Hematologia Pediátrica)
Consultora :
Profa. Lieselotte Laun ( Hematologia Pediátrica)
Pediatras:
Dr. Carlos Eduardo Schettino Azevedo
Dra. Maria Elizabeth frossard Rodrigues
Dr. Paulo Ivo Cortêz Araujo
Psicóloga:
Profa. Monica Moreira Alves
Assistente Social:
Ignez Vieira de Souza
Biólogas :
Marcia Regina V. Brandão ( Banco de Sangue)
Suzana Maria Soares dos Reis ( Lab. Imunologia)
Aconselhamento Genético :
Profa. Marcia Gonçalves Ribeiro

Horário de Atendimento

3a.feira (manhã); 4a. feira (tarde) e 5a. feira (tarde)

Localização

Ambulatório de Hematologia
2º andar - IPPMG / UFRJ
Ilha do Fundão - Rio de Janeiro
CEP : 21.941-590 - Brasil

Alguns Resultados

Desde março de 1995 até a presente data (março de 1997), temos acompanhado cerca de 100 crianças e adolescentes com doença falciforme. 78% são do padrão S+S, 16% do padrão S+C, 4% do padrão S+D e 3% do padrão S+bTalassemia. Todos os pacientes usam ácido fólico (5mg) via oral,pela manhã, três vezes por semana e são vacinados contra Pneumococcus, Haemophillus influenzae tipo b e o vírus da Hepatite B. Os pacientes menores que 6 anos de idade usam penicilina benzaina profilática mensalmente. Estamos desenvolvendo estudos relativos ao impacto da implantação deste sistema integrado de cuidados, não somente na qualidade de vida, mas também na mobidade e mortalidade da doença falciforme em nossa unidade.


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