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Criptococose Cutânea Primária Mimetizando Carcinoma Basocelular - Relato de CasoAutores: Jorge Pedro Mentz, Rubens Rodriguez, Gustavo Cabrera, Liége Mari Mentz, Maurício Mentz, Rachele Zanchet Grazziotin.Trabalho realizado no Centro de Cirurgia Geral e Videolaparoscópica do Hospital da Cidade de Passo Fundo, RS, e no Instituto de Patologia de Passo Fundo, RS |
ResumoA Criptococose cutânea primária em pacientes sem comprometimento imunológico é uma entidade clínica muito rara e, quando ocorre, sua apresentação é multiforme, dificultando o diagnóstico.Relata-se o caso de um paciente masculino, branco, 69 anos, que apresentava lesão plana, ulcerada, pardo-brancacenta em região peri-orbicular direita. Com a suspeita de carcinoma basocelular, realizou-se uma biópsia excisional a qual firmou o diagnóstico de Criptococose Cutânea tipo Granulomatosa. Não haviam evidências de doença sistêmica. A Criptococose é causada pelo Cryptococcus sp.. As manifestações cutâneas ocorrem em 10 a 15 % dos casos e, na maioria das vezes, precede o surgimento de doença sistêmica. Os fatores predisponentes são doenças sistêmicas crônicas, SIDA, uso de corticóides ou drogas imunossupressoras. Apresenta-se na forma de abscessos ou placas ulceradas com margens elevadas e lisas, semelhantes ao carcinoma basocelular. O diagnóstico é realizado pela combinação de um alto grau de suspeição, da apresentação clínica e do estudo anatomopatológico. |
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Abstract Primary cutaneous cryptococcosis in patient without immunologic implications is a very rare clinical entity. When it appears, your presentation is multiform, making the diagnosis difficult. |
A Criptococose é uma doença rara causada pelo Cryptococcus neoformans, um levedo arredondado que mede entre 4 e 10 mm. É transmitida através da inalação das formas infecciosas do Cryptococcus, comprometendo inicialmente o pulmão na maioria das vezes. Pode disseminar-se para outros órgãos, mesmo se a infecção primária for leve ou assintomática (1).
É excepcionalmente rara em pacientes com imunidade normal e geralmente ocorre em pacientes com imunodeficiência (5). A Criptococose sistêmica é a infecção fúngica de comprometimento sistêmico mais freqüente em pacientes portadores da Síndrome de Imunodeficiência Humana (SIDA), ocorrendo em 6 a 13 % desses pacientes (7). É a infecção oportunista inicial em aproximadamente metade de todos os pacientes com SIDA.
A Criptococose cutânea primária é infreqüente e, mesmo nos casos documentados, é difícil de excluir a presença de doença sistêmica. As manifestações cutâneas ocorrem em 10 a 15 % dos casos e, na maioria das vezes, precede o surgimento de doença sistêmica (3).
Paciente masculino, branco, com 69 anos procurou atendimento médico por apresentar uma lesão plana, ulcerada, de coloração pardo-brancacenta em região peri-orbicular direita de longa data. Com a suspeita clínica de carcinoma basocelular, realizou-se uma biópsia excisional com margens cirúrgicas amplas. A peça foi enviada para estudo anatomopatológico, o qual, através das colorações de Alcian-blue (Foto I.), de Fontana-masson (Foto II.), de Mucicarmin (Foto III.) e de Giensa (Foto IV.), fez o diagnóstico de Criptococose cutânea na sua forma granulomatosa. No passado, o paciente havia apresentado um carcinoma epidermóide de comissura labial direita, tratado cirurgicamente, sem evidências clínicas de recidiva tumoral no momento. Com o diagnóstico firmado, investigou-se o paciente à procura de doença sistêmica, não tendo sido encontrada nenhuma evidência clínica de comprometimento sistêmico. Durante a investigação, descartou-se a presença de fatores predisponentes da doença, tais como imunossupressão e o uso de corticóide. O paciente permanece em acompanhamento ambulatorial, sem evidências clínicas de recidiva local ou desenvolvimento de doença sistêmica.
 (clique para aumentar) Foto 1. Coloração de Alcian-blue |
 (clique para aumentar) Foto 2. Coloração de Fontana-masson |
 (clique para aumentar) Foto 3. Coloração de Mucicarmin |
(clique para aumentar) Foto 4. Coloração de Giensa |
Das 19 espécies de Cryptococcus existentes, apenas a espécie neoformans é de importância patológica para os seres humanos (2). Apresenta 2 variedades, a neoformans e a gattii. São isolados em frutas secas e em vários cereais. Seus hospedeiros são animais de sangue quente que se alimentam de cereais contaminados, principalmente os pombos (2), sendo encontrados nas fezes desses animais. O sorotipo A é responsável por cerca de 99 % das infecções diagnosticadas(4).
O desenvolvimento de Criptococose, tanto cutânea quanto sistêmica, está associada à presença de comprometimento da imunidade do paciente. É excepcionalmente raro a sua ocorrência em pacientes cuja imunidade não se encontra comprometida. As doenças crônicas graves, como a Doença de Hodgkin, Leucemia, Diabete Melito e colagenoses, a SIDA, o uso de crônico de corticóides ou de outras drogas imunossupressoras e a imunodepressão são fatores predisponentes (2).
A Criptococose cutânea pode se apresentar de diversas formas, incluindo pápulas, pústulas, abscessos, nódulos, placas ulceradas e celulites (5). Habitualmente ocorre na forma de abscessos ou de placas ulceradas. O comprometimento da mucosa, tanto oral quanto retal, é infreqüente. As úlceras possuem bordos elevados e lisos, semelhantes ao carcinoma basocelular. Quando se apresenta na forma de abscessos, esses são dolorosos, porém sem sinais inflamatórios locais. Geralmente está associada à doença sistêmica. A Criptococose cutânea primária é excepcionalmente rara e, mesmo em casos documentados, é difícil se excluir definitivamente a presença de comprometimento sistêmico (5). Ela pode preceder o desenvolvimento da forma sistêmica.
O pulmão é a porta de entrada na sua forma sistêmica, disseminando-se sistemicamente pela via hematogênica. Cerca de 10 a 15% dos casos sistêmicos apresentam comprometimento cutâneo concomitantemente. As mucosas são comprometidas em apenas 3 % dos casos. Na Criptococose cutânea primária, resulta da inalação do Cryptococcus sem o desenvolvimento de lesão pulmonar ou, menos freqüentemente, da inoculação local do Cryptococcus (2). O diagnóstico é realizado através da combinação de um alto grau de suspeição associada à apresentação clínica complementada pelo estudo anatomopatológico. As colorações Alcian-blue, Fontana-masson, Giemsa e Mucicarmin são as mais utilizadas para o diagnóstico histológico, permitindo a visualização do Cryptococcus, assim como o diagnóstico diferencial com outras lesões (6).
A infecção cutânea pelo Cryptococcus deve ser considerada no diagnóstico diferencial de lesões cutâneas atípicas ou refratárias aos tratamentos convencionais, principalmente, porém não exclusivamente, em pacientes imunocomprometidos. A histoplasmose e a blastomicose podem apresentar lesões semelhantes e, portanto, também devem ser consideradas.
O tratamento é fundamentalmente clínico. A classe, a dose e a duração do tratamento com anti-fúngicos permanece controversa, devendo ser iniciada precocemente e mantida por longo prazo. Os esquemas terapêuticos mais utilizados atualmente incluem o fluconazol, o Cetoconazol, o Itraconazol e a Anfotericina B. O paciente deve permanecer sob acompanhamento ambulatorial por longo tempo, tendo em vista que as lesões podem retornar após o término do tratamento.
1. Baker, DJ.; Reboli, AC. Cutaneous Cryptococcosis. NEJM 1997, 336(14):998.
2. Bohne, T.; Sander, A.; Pfister-Wartha, A.; Schöpf, E. Primary cutaneous cryptococcosis following trauma of the right forearm. Mycosis 1996;39:457-459.
3. Cotran, Kumar & Robbins: Robbins Pathologic Basis of Disease. 5th ed. USA:Philadelphia, 1994.
4. Fauci, Braunwald, Isselbacher, et al.: Harrison's Principles of Internal Medicine. 14th ed. The McGraw-Hill Companies, 1998.
5. Goonetilleke, AKE.; Krause, K.; et al. Primary cutaneous crytococcosis in na immunocompromized pigeon keeper. British Journal of Dermatology 1995; 133:650-652.
6. Martinelli, C.; Comin, CE.; Ambu, S.; Bartolozzi, D.; Leoncini, F. Solitary cutaneous crytococcosis resemblimg chickenpox: a case report. AIDS 1997; 11(2):260-261.
7. Murakawa, GJ; Kerschmann, R.; Berger, T. Cutaneous cryptococcus infection and AIDS. Arch Dermatol 1996;132:545-548.
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