Carlos Eduardo F. Magalhães¹, Adriana Gonçalves Costa¹, Jorge Luiz Pereira Barreto², Roger Abramino Levy³
¹Acadêmico de medicina da UFRJ
²Chefe do serviço de pré-natal do ambulatório materno-infantil - IPPMG - UFRJ
³ Professor adjunto de reumatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ.
Após uma breve revisão do assunto os autores relatam um caso de gravidez em mulher com Esclerose Sistêmica que apresentou piora da lesão da pele e crescimento intra-uterino retardado culminando com perda fetal.
Unitermos: Esclerose sistêmica, gestação de alto risco.
After a brief revision of the subject the authors report a case of pregnancy in a Systemic Sclerosis patient that during its course presented worsening of the skin lesion and a small for age fetus culminating in fetal death.
Uniterms: Systemic sclerosis, high risk pregnancy.
A Esclerose Sistêmica (ES) associada com a gravidez é bastante incomum. As causas prováveis desse fato são, a infertilidade secundária a doença, a sua baixa incidência e até relacionada a maior prevenção dessas mulheres em relação a gravidez que é sabidamente de alto risco3. O fato de haver infertilidade secundária ainda é discutido, isto seria devido a diversas causas sendo uma delas a ação da doença no cervix uterino, o que foi demonstrado com biópsias7,8. Alguns autores colocavam a infertilidade como causa da raridade, porem não levavam em conta outras causas como as descritas acima, o que levou a se duvidar da existência da infertilidade, entretanto vários trabalhos voltaram a confirmar que a infertilidade embora não sendo a única causa tem também sua responsabilidade na dificuldade de gestar nestas pacientes2,6,10. Englert e cols. verificaram em seu trabalho que pacientes com ES, tinham maior dificuldade para conseguir engravidar (em média + 12 anos)10.
A ES é uma doença multissistêmica, onde ocorre uma incontrolável e irreversível proliferação do que parece ser tecido conjuntivo normal junto com diminuição da complacência vascular. Essas lesões são caracterizadas por depósito de fibrina no endotélio e subendotélio, aumento da permeabilidade, espaçamento da membrana basal, proliferação de células musculares da íntima , reduplicação ou desgaste da lâmina elástica interna e fibrose periadventícia, que vão ter como resultados clínicos o Fenômeno de Raynaud, telangectasia, dilatação capilar e “drop-out”, isquemia digital com ulcerações e gangrenas, hipertensão pulmonar e falência renal com ou sem hipertensão maligna7,8.
O tratamento da ES é difícil se não impossível, não há terapia conhecida que seja eficaz. Existem três categorias de medicamento, os sintomáticos, os que visam melhorar a circulação e os que pretendem modificar a doença. Na gravidez os cuidados tem que ser maiores, todos os citotóxicos e D-penicilamina tem que ser descontinuados, os corticoesteróides só em casos de miosite severa ou com rompante de fase inflamatória recente, os analgésicos anti-inflamatórios não hormonais tem que ser evitados o máximo possível e se necessário será usado de forma intermitente e na menor dose possível. O tratamento da hipertensão na gravidez vai ser comentado posteriormente. A nifedipina pode ser usada por apresentar várias indicações e vantagens, corrige anormalidades na homeostase sangüínea, previne e combate a hipertensão arterial, age como tocolítico, embora relaxe o útero não causa sangramento excessivo11.
A ES é uma doença incomum com uma prevalência entre 8 e 130 por milhão, com uma incidência anual entre 2,3 e 10 por milhão na população adulta. É mais comum em mulheres, com uma incidência na raça branca de 3,6 mulheres para 1,2 homens e na raça negra de 4,3 mulheres para 1,6 homens e essa razão cresce para 8 a 10 mulheres para 1 homem na faixa etária de 15 a 44 anos6. Deve ser observado que pico fica entre 35 e 55 anos7,8. O prognóstico é variável de acordo com a forma de apresentação da doença , sendo o pior prognóstico quando há envolvimento renal, cardíaco ou pulmonar4.
Estudos têm demonstrado que a gravidez não altera o curso da doença4,8, embora haja relatos de piora no 3° trimestre de gestação2,4,7, mas há relatos de uma evolução para hipertensão arterial, no 3° trimestre da gravidez, em alguns casos levando a seqüela de falência renal no puerpério e inclusive causando morte materna2. O risco tem se mostrado maior em mulheres que apresentam lesão renal prévia5. O tratamento é muito difícil, tendo sido relatados casos resistentes a todas as drogas e até a nefrectomia. O uso de inibidores da ECA é controverso, alguns relatam aumento do risco de perda fetal, teratogenicidade, falência renal neonatal e angústia fetal, porém já foi descrito caso em que foi usado como ultima escolha terapêutica e resultou em sucesso, todos os outros agentes antihipertensivos devem ser tentados, e a nefrectomia é indicada em certos casos2,5. O momento do parto depende das condições materno-fetais. A menos que haja comprometimento renal e/ou cardíaco aparente, a paciente pode ter parto normal. Mas é bom lembrar que o parto vaginal pode, as vezes se tornar difícil pela rigidez do perínio e do tecido mole. A cicatrização parece ser normal, por isso a cesariana pode ser feita quando há indicação obstétrica8. A evolução natural da ES já justifica classificar essa gravidez como sendo de alto risco, sendo aconselhável um acompanhamento rígido por uma equipe multidisciplinar.
Paciente do sexo feminino, 28 anos, natural do Rio de Janeiro, costureira, era tratada de ES Sistêmica pela equipe de colagenoses do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), sendo acompanhada pelos autores no ambulatório de gestação de alto risco do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) da UFRJ.
Em final de junho de 1993 , foi-nos encaminhada pela equipe de colagenoses do HUCFF com diagnóstico clínico e histopatológico de ES. Apresentava lesão difusa de pele e lesão de motilidade esofagiana , tendo ficado sintomática há cerca de 1 ano. Encontrava-se grávida , na 17-18¦ semana de gestação ( DUM :15/02/93 ) na sua 1¦ gestação , tendo feito uso de Colchicina e d penicilamina até a 13¦ semana de gestação. Apresentava se sem complicações , tendo permanecido sem medicação .As consultas médicas foram feitas por obstetra e reumatologista do setor materno infantil do IPPMG .
Na 21¦ semana , apresentou exames cujos resultados foram Rx de Tórax , bioquímica , hemograma , urinocultura e EAS sem alterações ; o VHS foi de 55 e o exame parasitológico de fezes ( EPF ) denunciou presença de Áscaris . A paciente referia dispnéia aos grandes esforços , pele com piora de espessamento na face ( após exposição solar ) e Fenômeno de Raynaud no 3° quirodactilo direito .Nega Movimento Fetal (MF).
Na 25¦-26¦ semanas a paciente referia diarréias esporádicas , cefaléias , dispnéia aos médios esforços e nega MF . Ao exame físico apresentava cotovelo espesso com , pele infiltrada generalizadamente , edema de MMII (+/ 4+) . No exame de ultra-sonografia apresentava feto com biometria compatível a 20 semanas gestacionais.
Na 27¦-28¦ semana de gestação apresentou sangramento vaginal/uterino , ocorrendo parto normal nascendo natimorto com tamanho compatível à 22 semanas gestacionais e 400 gramas de peso , a mãe não autorizou a necropsia. Tendo ela recebido alta 7 dias após , sem ter apresentado complicações pós parto.
No puerpério apresentou hipermenorréia na 1¦ menstruação. Foi indicada a usar como métodos contraceptivos condom e espermicida. No puerpério tardio apresentou vasculite periférica sem complicações , disúria e corrimento discreto tendo boa resposta ao tratamento. No final do puerpério apresentava-se sem complicações.
No presente caso a paciente apresentava ES difusa na pele, fenômeno de Raynaud e diminuição da peristalse do esôfago distal.
As alterações digestivas não costumam causar alterações no decorrer da evolução da gravidez4, porém, deve-se tomar cuidado com a má absorção e a diarréia3.
O fenômeno de Raynaud muitas vezes é o primeiro sinal da ES e preceder o início da doença sistêmica em assim por anos1. Esses fenômenos vasoespásticos podem preceder mudanças circulatórias que são na maioria restritas aos pequenos vasos de múltiplos órgãos e podem causar sérias lesões3. É um forte fator de risco para o envolvimento renal1, o que justifica uma rígida vigilância da função desse órgão inclusive por favorecer aparecimento de hipertensão. Em caso de fenômeno de Raynaud estão indicados os vasodilatadores como por exemplo a reserpina, b-bloqueadores, a1-agonistas, PGE1 , metildopa, dipiridamol e bloqueadores de canais de cálcio1.
As lesões na pele podem causar vários problemas , como a falta de elasticidade no abdômen que pode levar a compressão maior que o normal das vísceras quando o volume do útero aumentar. Pode levar , também, a dificuldades para acesso venoso3.
A hipotrofia fetal , observada nesse caso, parece ser um risco inerente na ES6, o que justifica o alto índice de recém-nato de baixo peso6,9. McHugh e cols. fizeram um estudo em placentas de recém nascidos de baixo peso e constataram diminuição da área capilar e infartos indicando que havia isquemia9; nesses casos haveria uma diminuição de aporte sangüíneo para o feto o que poderia levar a uma diminuição do crescimento intra-uterino. Com isso chegaram a conclusão que doença vascular materna, consequentemente a própria ES, pode ser causa da diminuição de crescimento fetal intra-uterino9.
Estudos demonstraram alto índice de mortalidade perinatal em gravidez associada a ES3,10 com taxa de aborto espontâneo (16%) semelhante a da população normal (10-20%)10, exatamente o que ocorreu nesse caso. Porém existem trabalhos que demonstram aumento do número de abortos3,5,8, isto pode ser devido ao fato de que estes estudos serem retrospectivos. Mas há um consenso geral de que há um aumento do índice de perda fetal3,5,8,9. Steen e cols. verificaram em seu trabalho um número maior de nascimento prematuros nestas pacientes em relação à população normal10.
Alguns autores discordam da presença ativa do anticorpo antifosfolipídio (aPL) nestes casos, porém McHugh e cols. encontraram um percentual grande de aPL em gestantes com ES (11%)9, o que poderia ajudar a explicar a ocorrência maior de abortos recorrentes11, prematuridade10 e PIG2,10, como foi descrito por outros autores, porém McHugh não conseguiu fazer uma associação direta entre a presença deste anticorpos e os eventos acima citados, neste caso foi solicitado a dosagem sérica de aPL, porém a perda fetal ocorreu antes da paciente sofrer o exame.
A ES é uma doença que quando associada a gravidez , trás consigo uma série de possíveis complicações que ainda não são muito bem conhecidas. Por isso, deve se acompanhar essas pacientes em ambulatórios de alto risco, tomando se extremo cuidado pois uma evolução patológica pode se desenvolver de forma insidiosa ou de forma aguda e agressiva. Recomendamos uma equipe multidisciplinar.
O aleitamento deve ser encorajado, salvo nos casos em que houver contra-indicação. Pacientes que estão fazendo uso de corticóide até 40 mg de prednisona dia são liberadas para amamentar, quando é imprescindível o uso de imunossupressores a amamentação é contra-indicada.
O método contraceptivo indicado é o método de barreira, pois a pílula anticoncepcional aumenta o risco de tromboses venosas, podendo causar acidentes vasculares isquêmicos.
Bibliografia
1- Avrech, O. M., Golan, A., Pansky, M., Langer,R., Caspi, E.;................................. Br J Obst.; October,1992; 99: 850-851.Back to Artigos Especiais
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